Проф. д-р Добрин Константинов: През 2020 г. българските пациенти с хемофилия ще имат достъп до нова терапия

https://www.24chasa.bg/zdrave/article/7690275 Проф. д-р Добрин Константинов: През 2020 г. българските пациенти с хемофилия ще имат достъп до нова терапия Проф. д-р Добрин Константинов: През 2020 г. българските пациенти с хемофилия ще имат достъп до нова терапия www.24chasa.bg
Проф. д-р Добрин Константинов: През 2020 г. българските пациенти с хемофилия ще имат достъп до нова терапия

Заболяването е хронично и потенциално инвалидизиращо, казва проф. д-р Добрин Константинов, дм, главен координатор на експертния съвет по детска хематология и онкология. Председател е на Българското научно дружество по детска хематология и онкология и началник на Клиниката по детска клинична хематология и онкология към УМБАЛ “Царица Йоанна – ИСУЛ” в София. Проф. Константинов има признати специалности по детски болести, клинична хематология и детска клинична хематология и онкология.

 - Проф. Константинов, през октомври ще се проведе най-значимото за българската хематологична общност събитие - Националният конгрес по хематология, организиран от Българското медицинско сдружение по хематология (БМСХ). Какви ще са най-горещите теми, които ще бъдат представени на събитието?

- В периода 10-13 октомври за единадесети път ще се проведе Националният конгрес по хематология. Той е националното хематологично събитие за 2019-а. Научната програма е с фокус върху най-доброто от клиничната практика, последните научни разработки в хематологията и много други актуални теми. Конгресът предоставя възможност за посещение на сателитни научни симпозиуми и актуализиране на познанията в областта на хематологията. В рамките на форума ще се проведе и Тринадесетият балкански - шанс за участниците да се срещнат с топексперти от България и чужбина. Лично аз ще участвам с доклади по няколко теми, сред които е и хемофилия А, една от най-значимите от медицинска и социална гледна точка болести на кръвосъсирването.

- Хемофилия А е изключително сложно заболяване, бихте ли разказали малко повече за него?

- Хемофилия А е най-честото вродено нарушение на кръвосъсирването, при което се унаследява генен дефект, възпрепятстващ производството на фактор VIIІ, важен белтък от т. нар. каскада на кръвосъсирването. При настъпване на травми или други активиращи кръвоспирането процеси у тези пациенти не се образува пълноценен съсирек и се създават условия за оформяне на различни по локализация и тежест, включително животозастрашаващи кръвоизливи. Поради специфичното разположение на дефектиралия ген в една от половите хромозоми (Х-хромозома) той

се предава от

родители на деца,

но самата болест се

проявява само при

тези от мъжкия пол Съществуват и т.нар. спорадични случаи, при които генното нарушение настъпва спонтанно и не се откриват други пациенти във фамилиите. Освен наследствената съществува и много рядка, придобита автоимунна форма на заболяването.

- Как се поставя диагнозата и кога родителите да потърсят консултация с хематолог?

- Точното диагностициране на хемофилия А и обективното определяне на тежестта на заболяването от специалист хематолог е от съществено значение за навременното започване на подходящо лечение. Хемофилия следва да се подозира още в ранна детска възраст при поява на кожни синини при леки наранявания, също при спонтанно кървене, особено в ставите, мускулите и меките тъкани, и при продължително кървене след травма или операция, и при случаи, при които има регистриран пациент с хемофилия в семейството. Пациентите с лека форма на хемофилия може да не проявят симптомите на болестта до по-късна възраст, съответно до настъпване на конкретна травма или хирургическа интервенция.

Диагностичното изясняване преминава последователно през различни

специфични тестове

на кръвосъсирването,

но окончателната

диагноза се поставя

на основа измерване

на дефицита

на фактор VIII,

според който се определя и формата на заболяването - лека, средно тежка и тежка.

В наши дни е възможно специфичният генен дефект (мутацията), отговорен за болестта, да бъде идентифициран чрез генен анализ. Това позволява регистрирането на носителите в дадено семейство и оценка на рискове преди раждането на бъдещо дете от мъжки пол.

- Къде пациентите и техните близки могат да намерят специалист хематолог за консултация и лечение на хемофилия А?

- Няколко са основните центрове в България, където пациентите с хемофилия А и техните близки могат да получат качествено медицинско обслужване, диагностика, лечение и проследяване.

В София центровете са два - в УМБАЛ “Царица Йоанна - ИСУЛ” е центърът, в който наблюдаваме и лекуваме деца, а в Националната специализирана болница за активно лечение на хематологични заболявания (НСБАЛХЗ) се грижат за възрастните пациенти с хемофилия А.

За Пловдив център е УМБАЛ “Св. Георги”, за Варна - УМБАЛ “Св. Марина”, за Плевен - УМБАЛ “Д-р Г. Странски”, и за Стара Загора - УМБАЛ “Проф. д-р Ст. Киркович”.

- Какви са предизвикателствата пред пациентите с хемофилия А и техните близки?

- Хемофилия А е хронично и потенциално инвалидизиращо заболяване, но при подходящо лечение пациентите могат да водят пълноценен живот. Съвременните методи на “терапия при нужда” и профилактично лечение значително подобряват качеството на живот и намаляват уврежданията от повтарящи се кръвоизливи при пациентите с тежка форма на заболяването. Въпреки това приблизително една четвърт от тази категория пациенти на възраст между 6 и 18 години имат двигателни ограничения, емоционални и поведенчески проблеми.

Класическият подход в лечението на хемофилия А към момента е заместителното приложение на фактор VIII. Стандартът в грижата при деца с тежка форма на хемофилия А е неговото

профилактично,

на чести интервали

венозно приложение

за поддържане на завишена концентрация на фактора в кръвта. Осъществяването на такъв, иначе много успешен подход, може да е голямо предизвикателство при малките ни пациенти. Често венозният достъп е затруднен, многократните, понякога и ежедневни убождания на вени, предизвикват локални и общи усложнения, в това число се натрупва значителен стрес у детето и близките. Потенциални пречки за качествен болестен контрол особено в юношеска възраст са неспазване на терапевтичния план и указания и дори прекъсване на лечението. В последните десетилетия един от най-съществените проблеми при лечението със заместване на фактор VIII е развитието на антитела (инхибитори) към прилаганите лекарствени продукти у част от пациентите. Появата им често води до загуба на ефекта от прилагания фактор и е наложителна коренна промяна в схемата на лечение, при което контролът на кръвоизливите на фона на инхибитори става твърде ограничен.

- Проф. Константинов, в ерата на иновациите има ли напредък в лечението на пациентите с хемофилия А?

- През годините в сферата на хемофилията винаги е имало интензивна изследователска дейност. Особено динамично е развитието в последното десетилетие, когато бяха открити и вече се внедряват нови механизми за контрол на болестта с изключително находчиви, иновативни и ефективни практически подходи. Все още в

експериментална

фаза е генното

инженерство, на

което се разчита

за пълно излекуване

в бъдеще.

В по-реален план обаче още през следващата година българските пациенти ще получат достъп до една от налагащите се иновативни терапии, която има не само изключително оригинален механизъм на действие с регистрирани вече подобрени лечебни резултати и предлага решения за преодоляване на инхибиторните антитела, но и ще предостави за първи път комфорт и свобода на пациентите и техните близки с възможността за подкожно приложение на препарата, и то веднъж месечно.

Абонамент за печатен или електронен "24 часа", както и за другите издания на Медийна група България.

Други от Докторе, кажи

Доц. д-р Ерсон Аксу: Редовните прегледи предпазват от рак, а ранната диагностика спасява живот

Доц. д-р Ерсон Аксу: Редовните прегледи предпазват от рак, а ранната диагностика спасява живот

Болница „Чорлу Ватан“ е специализирана в лапароскопски и хистероскопски интервенции, проследяване на рискови бременности, безплодие и онкологична хирургия, казва докторът Доц.д-р Ерсон Аксу е завършил медицина в Истанбулския университет. Специализирал е гинекология в университета „Намък Кемал” в Текирдаг. Член е на Турската асоциация на лекарите

Проф. Кадурина: Рано открит, дори меланомът е лечим - веднъж на 1 г. лекар да огледа бенките

Проф. Кадурина: Рано открит, дори меланомът е лечим - веднъж на 1 г. лекар да огледа бенките

Сега е идеалното време за профилактичен преглед, но на всеки 2 месеца се оглеждайте сами вкъщи. За злокачествените тумори лечението е операция, при другите има съвременни безболезнени лазер терапии, казва проф. Мирослава Кадурина - специалист по дерматология и естетична медицина. Консултира и провежда терапии в “Аджибадем Сити Клиник Онкологичен

Национална академия по хирургия в “Лозенец” мотивира бъдещите лекари да остават тук

Национална академия по хирургия в “Лозенец” мотивира бъдещите лекари да остават тук

Мисията е уникална - още в университета дава знания и умения, каквито по света се получават едва при специализация Над 100 студенти по медицина от цялата страна се включиха в десетата Национална академия по хирургия, която се провежда ежегодно в университетска болница “Лозенец”. Това е една от малкото специализирани извънучебни форми с национален

Предколедно оживление в пластичната хирургия на д-р Николай Георгиев

Предколедно оживление в пластичната хирургия на д-р Николай Георгиев

Корекциите на носа чрез ултразвук са по-щадящи, по-безболезнени и предпазват от големи отоци и травми Медицински център за пластична хирургия „Д-р Николай Георгиев“ предлага както пластични операции и трансплантация на коса, така и следоперативна рехабилитация за пълния комфорт и удовлетвореност на пациента – Д-р Георгиев

Пробив за Източна Европа: България домакин на световния конгрес по порфирии 2021

Пробив за Източна Европа: България домакин на световния конгрес по порфирии 2021

След изключително оспорвана надпревара София спечели домакинството на Световния конгрес по порфирии 2021 г. За първи път в историята на конгреса той ще се проведе в страна от Източна Европа. Очаква се за участие в него да дойдат най-големите имена в областта на порфириите от света и региона, тъй като Експертният център по порфирии в

Диабетици вече живеят с изкуствен панкреас

Диабетици вече живеят с изкуствен панкреас

След пробива още няколко колектива в света работят върху още по-усъвършенствана затворена система за приложение на инсулин. Стремежът към създаване на изкуствен панкреас е обект на научен и клиничен интерес от около три десетилетия. Захарният диабет тип 1 се дължи на инсулинов дефицит и поради това хората с този тип диабет трябва да инжектират

Последно от 24 здраве лого

Оживление

Последно от мила бг лого

Последно от

Последно от

Последно от

Още от Докторе, кажи

Д-р Желязко Арабаджиев СНИМКИ: РУМЯНА ТОНЕВА

Персонализираното и комплексно лечение на рака на белия дроб дава шанс на все повече пациенти

Д-р Желязко Арабаджиев, доц. Цветан Минчев и д-р Румен Лазаров, “Аджибадем Сити Клиник Болница Токуда” Д-р Желязко Арабаджиев е началник на Отделение по медицинска онкология в “Аджибадем Сити Клиник Болница Токуда”. Придобива специалност през 2014 г. Има магистърска степен по здравен мениджмънт. Специализирал е във Великобритания, Италия, Унгария

Д-р Величка Терзиева, общопрактикуващ лекар и педиатър в гр. София

Д-р Терзиева: Самолечението при настинка и грип често води до предозиране с парацетамол

Д-р Величка Терзиева е педиатър и общопрактикуващ лекар в МЦ „FiHealth“ София – Детски център “Слончо” - Д-р Терзиева, има ли вече случаи на грип? - Все още няма случаи на заболели от грип. Но скоро очакваме да започнат да атакуват различни грипни щамове. Както всяка година, пикът им е през месеците януари-февруари

Проф. Танкова: С новите терапии за диабет пазим и сърцето и бъбреците

Проф. Танкова: С новите терапии за диабет пазим и сърцето и бъбреците

Повишен апетит - полифагия, е едно от 3-те П на диабета, казва проф. д-р Цветалина Танкова, дмн, ръководител на Катедрата по ендокринология на Медицинския факултет към МУ-София и заместник-декан по научната дейност на Медицинския факултет. Началник е на Клиника по диабетология към Университетската болница по ендокринология в София. - Проф.

В 20 проби от болници – бактерии, които не се  влияят от антибиотик

В 20 проби от болници – бактерии, които не се влияят от антибиотик

Учат лекарите как да пазят болните от супербактерии. В 20 проби, взети от пациенти в 5 болници в България, са откривани бактерии, които не се повлияват от антибиотик. Антибиотичната резистентност е една от най-големите заплахи за здравето в глобален мащаб, напомни Световната здравна организация. Тя призова държавите да увеличат усилията си срещу

Грипът опипва терена в Европа, САЩ съобщават за подранило начало

Грипът опипва терена в Европа, САЩ съобщават за подранило начало

Активната циркулация на грип в Европа предстои, засега случаите са малко и преобладават вирусите от тип А, показват данните от центровете за контрол на заболяванията. В САЩ експертите съобщават за ранно начало на по-широко разпространение в половината шата, включително сред децата. Когато грипът започне рано, понякога - но не винаги,

Болница “Чорлу Ватан” осигурява под един покрив второ мнение, лечение, операции, рехабилитация

Болница “Чорлу Ватан” осигурява под един покрив второ мнение, лечение, операции, рехабилитация

В медицината е така: може да лекуваш болест или да лекуваш болен. Изглежда едно и също, но всеки, който някога е бил пациент, знае разликата. Защото болният е преди всичко човек, а болестта няма душа. Модерните болници на ХХI век лекуват болния. Такава е философията и на болница “Чорлу Ватан”, в която всеки лекар, медицинска сестра

Последно от

Последно от

Най-важното

Избрано от Google

Следвайте във Viber