l Не се предават по наследство
l Прицелна терапия потиска растежния хормон, който подхранва тумора
Развитието на медицината дава надежда на все повече пациенти с доскоро “екзотични” диагнози да надвият болестта. Едни от тях са хората с редки тумори на панкреаса.
За тях разказва д-р Цонка Луканова - опитен специалист от Клиниката по чернодробно-панкреатична хирургия и трансплантология на Военномедицинската академия. Тя е част от екипа на болницата от 2009 г. Преди това е била клиничен ординатор във Втора хирургия на Александровска болница. Има специалност “Обща хирургия” и е сертифицирана за извършване на лапароскопска хирургия.
През 2018 г. тя бе част от мултидисциплинарния екип на ВМА от хирурзи, гастроентеролози, онколози и патолози, които преминаха обучение във водещия европейски център за лечение на невроендокринни тумори в Упсала, Швеция.
- Д-р Луканова, колко чести са редките тумори на панкреаса?
- Около 80-85% от всички тумори на панкреаса са аденокарциноми - злокачествени тумори, които се развиват от жлезисти структури на тъканите, останалите са така наречените редки тумори.
Делят се на две основни групи – солидни и кистични. В първата група най-чести са невроендокринните тумори (НЕТ), произхождащи от клетките на невроендокринната система. Те са “кръстоска” между ендокринни и нервни клетки, откриват се в цялото тяло и изпълняват специфични функции. В белите дробове например контролират потока на кръвта, а в стомаха и червата - моториката им и преминаването на храната през тях. Такива са около 1-2% от всички новообразувания на панкреаса.
Кистичните тумори са над 20 вида.
- Кои хора са предразположени към развитието им?
- Няма категорично дефинирани рискови групи. В голяма част от случаите те са спорадични, рядко появата им е обвързана с предаване по наследствен път.
Невроендокринните тумори са малко по-често срещани при мъжете, а кистичните - при жените.
- Колко българи се сблъскват с тази диагноза?
- За жалост, липсват прецизни епидемиологични данни. Счита се, че честотата на невроендокринните тумори на панкреаса е 3-4 на 100 000 души с тенденция за нарастване през последното десетилетие. По данни на Националния раков регистър заболеваемостта от рак на панкреаса е 3,8 на 100 000.
В клиниката ни, която е високоспециализиран център за панкреатична хирургия, близо всеки шести пациент с тумор на панкреаса се диагностицира с рядка форма. Това дава основание да заключим, че вероятно заболеваемостта за България е под 1 на 100 000.
- Да, но казвате, че в последното десетилетие случаите се увеличават.
- Причината е, че все по-достъпното и широко приложение на високотехнологични образни методики доведе до постепенно нарастване на “случайно” установени туморни лезии на редица органи, в това число и на панкреаса.
се откриват по-често,
но са лечими
Голяма част от тях са и редки тумори. Тяхната разнородност и относителна “непопулярност” в ежедневната клинична практика поставят редица въпроси – злокачествени ли са, трябва ли да се оперират на всяка цена, или може да се проследят в динамика, необходима ли е допълнителна диагностика и каква, съществува ли протокол за проследяването им.
- Има ли иновативно лечение на редките тумори на панкреаса? В каква степен е успешно?
- Немалка част от редките тумори са с по-добра прогноза от аденокарцинома на панкреаса. Успешното им излекуване зависи както от характеристиките на самия тумор, така и от диагностицирането им в ранен стадий, правилното поведение и оперативно лечение.
Когато са налице благоприятни туморни характеристики, ранна диагностика и адекватна терапевтична намеса, можем да кажем, че са успешно лечими. Повечето НЕТ са с бавен растеж и сравнително добра прогноза, но имат злокачествен потенциал, като при над 50% се откриват метастази в черния дорб още при поставянето на диагнозата.
Въпреки това за разлика от аденокарцинома на панкреаса “агресивното” хирургично лечение (с извършване и на чернодробна резекция) в определени случаи може да е от полза за пациентите.
По отношение на иновативното лечение пептид-рецепторната радионуклидна терапия е една от новостите. Тя се прилага при локално авансирали, разпространяващи се в околните тъкани, и/или далечно метастазирали тумори, които не подлежат на хирургично лечение. Представлява системна прицелна терапия, използваща аналози на хормона соматостатин. Това са медикаменти, свързващи се със соматостатиновите рецептори в тумора, които потискат секрецията на растежен хормон и съответно нарастване на тумора.
Терапията е пример за специфична диагностика и прицелна терапия,
актуалната в
съвременната
медицина
тераностика
- терапия и
диагностика
- Какви са предизвикателствата при лечението на тези тумори?
- Проблемите са свързани основно с липсата на ясно дефинирани протоколи, които да стандартизират диагностиката и терапевтичното поведение при откриване на тумор на панкреаса, различен от аденокарцином. Това обаче е обяснимо, защото те са редки и сравнително непознати. Оттук произтича необходимостта пациентите, при които се подозира подобна диагноза, да бъдат насочвани към високоспециализирани центрове, какъвто е ВМА, където има мултидисциплинарен екип специалисти с опит в цялостното лечение на панкреасната патология. В центровете се прилагат европейските и световните консенсусни препоръки, които гарантират най-доброто диагностично и терапевтично поведение.
- В България трансплантации на панкреас все още не се правят. Възможно ли е в скоро време това да се случи?
- С навлизането на съвременните терапии и инсулиновите помпи в лечението на захарния диабет
постепенно
намалява и
нуждата от
трансплантации
на панкреас
В световен мащаб голям процент от тези операции се извършват едновременно с присаждането на бъбрек или след това. В технически аспект за България трансплантацията на панкреас е постижима за високоспециализиран екип в панкреатичната хирургия, но е въпрос на цялостна стратегия в националната здравна и в частност трансплантационна политика.
- Какво е нужно, за да се разреши проблемът с донорството у нас?
- Хубаво е, че се забелязва все по-позитивна и зряла обществена нагласа по отношение на донорството у нас. Това е свързано с по-голямата информираност и осъзнатост на хуманната същност на процеса, както и с прозрачната му реализация.
Вероятно са необходими повече усилия в организационен и ресурсен план – предимно в областта на установяване на потенциалните донори по бази. Това би довело до реализиране на по-голям брой донорски ситуации и съответно осъществяване на повече трансплантации.
За ефективността на трансплантационния процес от изключителна важност е и работата в екип – от включването на пациента в листата на чакащите през самото присаждане до стриктното проследяване на вече оперирания пациент.
Това е и основната предпоставка за добрите резултати от прилагането на трансплантационната програма във ВМА вече 11 години.